Mi\u0161i\u0107ne distrofije su grupa nasljednih, progresivnih poreme\u0107aja mi\u0161i\u0107a koji rezultiraju mi\u0161i\u0107nom slabo\u0161\u0107u, a me\u0111usobno se razlikuju po odre\u0111enom rasporedu zahva\u0107enosti mi\u0161i\u0107a. Variraju prema klini\u010dkoj slici i patolo\u0161kim pojavama, te prema na\u010dinu naslje\u0111ivanja.
\nFacioskapulohumeralna (Landouzy-Dejerine) mi\u0161i\u0107na distrofija obi\u010dno se javlja izme\u0111u 7. i 20. godine \u017eivota, a karakterizirana je slabo\u0161\u0107u facijalnih mi\u0161i\u0107a (mi\u0161i\u0107a lica)i ramenog obru\u010da. Simptomi koji se rano pojavljuju su pote\u0161ko\u0107e sa zatvaranjem o\u010diju, podizanjem ruku i zvi\u017edanjem. \u017divotni vijek ovih bolesnika je normalan. U mi\u0161i\u0107noj distrofiji karli\u010dnog pojasa javlja se slabost u mi\u0161i\u0107ima zdjelice, te u mi\u0161i\u0107ima gornjih dijelova nogu.<\/p>\n
Naj\u010de\u0161\u0107i i najzna\u010dajniji oblik je Duchenneova distrofija. To je nasljedni poreme\u0107aj vezan uz kromosom X, a karakteristi\u010dna je progresija mi\u0161i\u0107ne slabosti u gornjim dijelovima udova, \u0161to rezultira propadanjem mi\u0161i\u0107nih vlakana koji onda budu zamijenjeni vezivnim tkivom. Poreme\u0107aj se javlja kod 1 od 3000 mu\u0161ke novoro\u0111en\u010dadi.<\/p>\n
Klini\u010dka slika <\/strong> Dijagnosti\u010dka obrada <\/strong> Lije\u010denje\/prognoza <\/strong> Mi\u0161i\u0107ne distrofije su grupa nasljednih, progresivnih poreme\u0107aja mi\u0161i\u0107a koji rezultiraju mi\u0161i\u0107nom slabo\u0161\u0107u, a me\u0111usobno se razlikuju po odre\u0111enom rasporedu zahva\u0107enosti mi\u0161i\u0107a. Variraju prema klini\u010dkoj slici i patolo\u0161kim pojavama, te prema na\u010dinu naslje\u0111ivanja. Facioskapulohumeralna (Landouzy-Dejerine) mi\u0161i\u0107na distrofija obi\u010dno se javlja izme\u0111u 7. i 20. godine \u017eivota, a karakterizirana je slabo\u0161\u0107u facijalnih mi\u0161i\u0107a (mi\u0161i\u0107a lica)i ramenog obru\u010da.…<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":16294,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"footnotes":""},"class_list":["post-1311","page","type-page","status-publish","has-post-thumbnail","hentry","description-off"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.ukctuzla.ba\/ukctuzla\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages\/1311","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.ukctuzla.ba\/ukctuzla\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.ukctuzla.ba\/ukctuzla\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.ukctuzla.ba\/ukctuzla\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.ukctuzla.ba\/ukctuzla\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcomments&post=1311"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/www.ukctuzla.ba\/ukctuzla\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages\/1311\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":1312,"href":"https:\/\/www.ukctuzla.ba\/ukctuzla\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages\/1311\/revisions\/1312"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.ukctuzla.ba\/ukctuzla\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/media\/16294"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.ukctuzla.ba\/ukctuzla\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fmedia&parent=1311"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}
\nSimptomi Duchenneove distrofije tipi\u010dno se javljaju u dobi od 3. do 7. godine. Zapo\u010dinje geganje u hodu, hod na prstima, lordoza (pogrbljenost) a zbog toga su \u010desti padovi i te\u0161ko\u0107e pri ustajanju i penjanju stepenicama. S vremenom se razvije fleksijska kontraktura (prema unutra savijeni i zako\u010deni zglobovi) udova i skolioza (iskrivljenje kralje\u017enice), te pseudohipertrofija mi\u0161i\u0107a listova (prividno pove\u0107anje mi\u0161i\u0107a) jer se zbog propadanja mi\u0161i\u0107a u listovima nagomilalo masno tkivo i vezivo. Ve\u0107ina bolesnika stoga ve\u0107 u dobi od 10 ili 12 godina zavr\u0161ava u invalidskim kolicima, a umiru zbog komplikacija s disanjem u dobi od 20 godina. Uz to mo\u017ee biti i zahva\u0107en sr\u010dani mi\u0161i\u0107; 90% ih ima patolo\u0161ki promijenjen EKG (elektrokardiogram).<\/p>\n
\nTemelji na kojima se postavlja dijagnoza su karakteristi\u010dna klini\u010dka slika i nalazi, dob nastupanja bolesti, te porodi\u010dna anamneza (podaci o bolestima u porodici). Ovi nalazi potkrepljuju se i nalazom elektromiografije, mi\u0161i\u0107ne biopsije (uzimanje uzorka mi\u0161i\u0107nog tkiva), te imunolo\u0161kim analizama. Preporu\u010duje se stoga uvijek obra\u0107anje velikim medicinskim centrima.<\/p>\n
\nSpecifi\u010dnog lije\u010denja nema, no svakodnevno davanje prednizona (kortikosteroid) omogu\u0107uje zna\u010dajno pobolj\u0161anje kroz du\u017ee razdoblje. Me\u0111utim prednizon dovodi i do odre\u0111enih nuspojava, pa se daje samo bolesnicima s izra\u017eenim funkcionalnim smetnjama. U sporoprogresivnim oblicima treba razmotriti i mogu\u0107nost hirur\u0161ke korekcije deformacija. Treba provoditi umjereni fizikalni tretman\u00a0 \u0161to je dulje mogu\u0107e, a pasivno vje\u017ebanje mo\u017ee produljiti vijek pokretljivosti i u te\u0161kih bolesnika. Bolesnik treba i voditi ra\u010duna o svojoj tjelesnoj te\u017eini.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"