U UKC Tuzla prvi put na prostoru BiH, odraslom pacijentu sa dijagnozom spinalne mi\u0161i\u0107ne atrofije, apliciran je lijek koji sadr\u017ei djelatnu tvar nusinersen koja pripada skupini lijekova poznatih pod nazivom protusmjerni oligonukleotidi.<\/p>\n
Podsje\u0107anja radi, isti lijek je pro\u0161le godine apliciran na Klinici za dje\u010dije bolesti Univerzitetskog klini\u010dkog centra Tuzla kod novoro\u0111en\u010deta uzrasta od 1,5 mjesec \u017eivota, nakon \u0161to mu je skrining testom na ro\u0111enju, a potom potvr\u0111enom molekularnom genetskom analizom, dijagnosticirana spinalna mi\u0161i\u0107na atrofija.<\/p>\n
Prema rije\u010dima \u0161efa Odjeljenja za klini\u010dku neurofiziologiju, prof. dr. sci. Renate Hod\u017ei\u0107, spinalna mi\u0161i\u0107na atrofija je autosomno recesivno nasljedna neuromuskularna bolest karakterizirana propadanjem motori\u010dkih neurona prednjeg roga ki\u010dmene mo\u017edine koja nastaje zbog nedostatka proteina u tijelu koji se naziva protein za pre\u017eivljenje motori\u010dkog neurona, a rezultat toga je gubitak \u017eiv\u010danih stanica u ki\u010dmenoj mo\u017edini, \u0161to dovodi do slabosti mi\u0161i\u0107a ramena, kukova, natkoljenica i gornjeg dijela le\u0111a.<\/p>\n
“Spinalna mi\u0161i\u010dna atrofija je u osnovi primarno posljedica potpunog nedostatka SMN1 gena. Na sre\u0107u, osim telomernog SMN1 gena imamo i individualno razli\u010dit broj kopija centromernog SMN2 gena koji ima vrlo sli\u010dnu gra\u0111u i mo\u017ee participirati u stvaranju do 10% ukupnog SMN proteina. Razlika izme\u0111u SMN1 i SMN2 gena je minimalna i nalazi se unutar eksona 7. Zbog svega navedenog broj kopija SMN2 gena utje\u0107e na te\u017einu, oblik i prognozu bolesti. Spektar te\u017eine klini\u010dke slike varira od blage slabosti proksimalne muskulature sa po\u010detkom u srednjoj \u017eivotnoj dobi do te\u0161ke generalizirane mi\u0161i\u0107ne slabosti sa respiratornim smetnjama vidljivim na ro\u0111enju. Posljednjih godina svjedo\u010dimo jednoj novoj eri razvoja terapijskih pristupa u lije\u010denju spinalne mi\u0161i\u010dne atrofije. Prvi lijek odobren za lije\u010denje spinalne mi\u0161i\u010dne atrofije je Nursinersen”, istakla je prof. dr. Hod\u017ei\u0107.<\/p>\n
Pomenuti lijek djeluje na na\u010din da poma\u017ee tijelu da proizvede vi\u0161e proteina za pre\u017eivljavanje motori\u010dkog neurona, koji nedostaje osobama sa spinalnom mi\u0161i\u0107nom atrofijom, \u0161to u kona\u010dnici za cilj ima smanjenje gubitka \u017eiv\u010danih stanica i mo\u017ee pove\u0107ati snagu mi\u0161i\u0107a.<\/p>\n
Kako je istakla na\u010delnica Klinike za neurologiju, prof. dr. sci. Aida \u0160ehanovi\u0107, Nusinersen je vrsta terapije protusmjernim oligonukleotidima u kojoj su kratke sekvence nukleotida dizajnirane da se ve\u017eu na specifi\u010dne regije gena i modificiraju njegovu ekspresiju. “Nusinersen cilja ovaj rezervni gen kako bi umjesto toga promovirao proizvodnju SMN proteina pune du\u017eine. Nusinersen je odobren od strane FDA 2016. godine, a Evropeska agencije za lijekove ga odobrila 2017.godine za lije\u010denje dijece i odraslih oboljelih od spinalne mi\u0161i\u0107ne atrofije. Registrovan je u Agenciji za lijekove BiH. Preporu\u010deno doziranje je 12 mg (5 ml) po primjeni. Lije\u010denje lijekom Nusinersen potrebno je zapo\u010deti \u0161to prije nakon postavljene dijagnoze, s 4 udarne doze 0., 14., 28. i 63. dana. Nakon toga potrebno je primjenjivati dozu odr\u017eavanja jedanput svaka 4 mjeseca”, pojasnila je prof. dr. \u0160ahanovi\u0107.<\/p>\n
Lijek je apliciran \u010detrdesetdvogodi\u0161njoj pacijentici koja boluje od spinalne mi\u0161i\u0107ne atrofije koja je zbog progresije bolesti unazad deset godina vezana za invalidska kolica. Lijek je odobren od strane Fonda Distrikta Br\u010dko, a pacijentica je u UKC Tuzla upu\u0107ena radi procedure aplikacije lijeka.<\/p>\n
“Timskim radom od Menad\u017ementa UKC Tuzla, preko bolni\u010dke apoteke, Klinike za anesteziologiju i reanimatologiju i Klinike za neurologiju provedena je cjelokupna priprema i procedura aplikacije prve doze Nusinersen intratekalno. Iako je lokalni status za aplikaciju bio ote\u017ean promjenama na ki\u010dmenom stubu u sklopu bolesti, procedura je uspje\u0161no provedena, bez komplikacija. Pacijantica se dobro osje\u0107a, a apliciranje slijede\u0107e doza planirano je za dvije sedmice”, rekla je prof. dr. \u0160ehanovi\u0107.<\/p>\n
Zadovoljstvo zbog uvo\u0111enja novih terapijskih procedura iskazao je i direktor UKC Tuzla, prof. dr. med. sc \u0160ekib Umihani\u0107. “Opredjeljenje UKC Tuzla je uvo\u0111enje novih dijagnosti\u010dkih i terapeutskih procedura s ciljem podizanja medicinske usluge za sve korisnike. Edukacijom zaposlenika unaprje\u0111uju se njihova znanja, sposobnosti i vje\u0161tine, a time i preduslovi za uvo\u0111enje najsavremenijih metoda lije\u010denja”, istakao je prof. dr Umihani\u0107.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
U UKC Tuzla prvi put na prostoru BiH, odraslom pacijentu sa dijagnozom spinalne mi\u0161i\u0107ne atrofije, apliciran je lijek koji sadr\u017ei djelatnu tvar nusinersen koja pripada skupini lijekova poznatih pod nazivom protusmjerni oligonukleotidi. Podsje\u0107anja radi, isti lijek je pro\u0161le godine apliciran na Klinici za dje\u010dije bolesti Univerzitetskog klini\u010dkog centra Tuzla kod novoro\u0111en\u010deta uzrasta od 1,5 mjesec…<\/p>\n","protected":false},"author":5,"featured_media":17613,"comment_status":"closed","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[11],"tags":[],"class_list":["post-17612","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-vijesti","category-11","description-off"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.ukctuzla.ba\/ukctuzla\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/17612","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.ukctuzla.ba\/ukctuzla\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.ukctuzla.ba\/ukctuzla\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.ukctuzla.ba\/ukctuzla\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/users\/5"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.ukctuzla.ba\/ukctuzla\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcomments&post=17612"}],"version-history":[{"count":5,"href":"https:\/\/www.ukctuzla.ba\/ukctuzla\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/17612\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":17626,"href":"https:\/\/www.ukctuzla.ba\/ukctuzla\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/17612\/revisions\/17626"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.ukctuzla.ba\/ukctuzla\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/media\/17613"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.ukctuzla.ba\/ukctuzla\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fmedia&parent=17612"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.ukctuzla.ba\/ukctuzla\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcategories&post=17612"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.ukctuzla.ba\/ukctuzla\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Ftags&post=17612"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}