{"id":2938,"date":"2016-08-26T09:11:44","date_gmt":"2016-08-26T08:11:44","guid":{"rendered":"http:\/\/www.ukctuzla.ba\/ukctuzla\/?p=2938"},"modified":"2016-09-05T13:03:57","modified_gmt":"2016-09-05T12:03:57","slug":"kongenitalna-adrenalna-hiperplazija-po-prvi-puta-uradena-u-ukc-tuzla","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.ukctuzla.ba\/ukctuzla\/?p=2938&lang=bs","title":{"rendered":"U UKC-u Tuzla po prvi put ura\u0111ena rekonstrukcija genitalnih organa pacijentici sa kongenitalnom adrenalnom hiperplazijom"},"content":{"rendered":"

Kod pacijentice sa klitoromegalijom, koja je hirur\u0161ki tretirana u Klinici za dje\u010dije bolesti, u odjeljenju za dje\u010diju hirurgiju UKC Tuzla, po prvi put je uspje\u0161no ura\u0111en operativni zahvat (klitoroplastika) rekonstrukcije polnog organa. Uvo\u0111enje ovakve vrste operativnog zahvata u mnogome \u0107e olak\u0161ati \u017eivot pacijentima sa kongenitalnom adrenalnom hiperplazijom te omogu\u0107iti normalni razvoj polnog identiteta.\"Djecija<\/a><\/p>\n

Preoperativnu pripremu te postoperativno pra\u0107enje sprovedeno je od strane prof. dr. Alma Toromanovi\u0107.<\/p>\n

Hirur\u0161ki tim koji je u\u010destvovao u operativnom zahvatu \u010dinili su: dr Edin Husari\u0107, dr. sci.spec. dje\u010dije hirurgije, dr Amir Halilba\u0161i\u0107, dr. sci.spec. dje\u010dije hirurgije, dr Sanimir Suljendi\u0107, spec. dje\u010dije hirurgije, dr D\u017eenita Ahmeta\u0161evi\u0107, mr. sci. anesteziolog, dr Dedi\u0107 Lejla, anesteziolog, Mirsada Zahirovi\u0107, anesteti\u010dar i instrumentari: Jasmina Hasanovi\u0107 i Mirsada Pedlji\u0107.<\/p>\n

Kongenitalna adrenalna hiperplazija predstavlja grupu monogenskih bolesti koje su prouzrokovane poreme\u0107ajem u aktivnosti jednog od pet razli\u010ditih enzima, neophodnih u lancu sinteze kortizola i aldosterona, a koje se nasle\u0111uju autosomno recesivno.<\/p>\n

Naj\u010de\u0161\u0107i uzrok ovog oboljenja koji se nalazi u vi\u0161e od 90% djece je nedostatak enzima 21-hidroksilaze. Incidenca ove bolesti je 1:16000 a od ovog oboljenja podjednako oboljevaju i mu\u0161ka i \u017eenska djeca. Va\u017eno je da u slu\u010daju ro\u0111enja prvog oboljelog djeteta u porodici neophodna je analiza genotipa oboljelog djeteta i roditelja, \u0161to omogu\u0107uje prenatalnu dijagnozu u narednim trudno\u0107ama.<\/p>\n

Primarna klini\u010dka manifestacija ove bolesti je virilizacija spolja\u0161njih genitalija oboljelog \u017eenskog ploda koji ima normalno razvijene uterus, tube i ovarijume. Stepen virilizacije je razli\u010dit i kre\u0107e se u rasponu od blage klitoromegalije do kompletne fuzije labijalnih nabora (koji onda podsje\u0107aju na skrotum) i izra\u017eene klitoromegalije s izgledom penisa. Kod mu\u0161ke djece nedostatak 21-hidroksilaze ne prouzrokuje abnormalnosti spolja\u0161njih genitalija, tako da ne postoji jasan klini\u010dki znak koji mo\u017ee da uputi na potencijalnu adrenalnu krizu. Nedostatak aldosterona, koji se nalazi u oko 75% bolesnika sa kongenitalnom adrenalnom hiperplazijom, prouzrokuje gubitak soli sa dehidratacijom i \u0161okom. Razlikovanje jednostavnog virilizuje\u0107eg oblika oboljenja od oblika s gubitkom soli nije mogu\u0107e na osnovu stepena maskulinizacije spolja\u0161njih genitalija.<\/p>\n

Potvrda dijagnoze kongenitalne adrenalne hiperplazije se zasniva na nalazu visoke koncentracije 17-OHP u serumu koja kod novoro\u0111en\u010deta stotinu ili nekoliko hiljada puta prevazilazi gornju granicu normale. Pored hirur\u0161ke korekcije veliku va\u017enost za tretman ovih pacijenata ima i konzervativni tretman koji se sprovodi od strane pedijatra-endokrinologa.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Kod pacijentice sa klitoromegalijom, koja je hirur\u0161ki tretirana u Klinici za dje\u010dije bolesti, u odjeljenju za dje\u010diju hirurgiju UKC Tuzla, po prvi put je uspje\u0161no ura\u0111en operativni zahvat (klitoroplastika) rekonstrukcije polnog organa. Uvo\u0111enje ovakve vrste operativnog zahvata u mnogome \u0107e olak\u0161ati \u017eivot pacijentima sa kongenitalnom adrenalnom hiperplazijom te omogu\u0107iti normalni razvoj polnog identiteta. Preoperativnu pripremu…<\/p>\n","protected":false},"author":4,"featured_media":16294,"comment_status":"closed","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[11],"tags":[],"class_list":["post-2938","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-vijesti","category-11","description-off"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.ukctuzla.ba\/ukctuzla\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/2938","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.ukctuzla.ba\/ukctuzla\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.ukctuzla.ba\/ukctuzla\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.ukctuzla.ba\/ukctuzla\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/users\/4"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.ukctuzla.ba\/ukctuzla\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcomments&post=2938"}],"version-history":[{"count":4,"href":"https:\/\/www.ukctuzla.ba\/ukctuzla\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/2938\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":2972,"href":"https:\/\/www.ukctuzla.ba\/ukctuzla\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/2938\/revisions\/2972"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.ukctuzla.ba\/ukctuzla\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/media\/16294"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.ukctuzla.ba\/ukctuzla\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fmedia&parent=2938"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.ukctuzla.ba\/ukctuzla\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcategories&post=2938"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.ukctuzla.ba\/ukctuzla\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Ftags&post=2938"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}